特色项目

上肢远端较重，常常影响手的功能，表现精细动作差，如进食、书写障碍等。

全身肌肉均可受累，一般屈肌较重，早期表现为动作缓慢，随后引起关节活动范围受限，最后出现了异常姿势，如“头部前倾、躯干腹屈、髋膝屈曲”等。

表现起步困难，动作不协调的慌张步态。

言语不清。

呈“面具脸”

流汗、吞咽困难、便秘。

表情抑郁、缺乏主动性、思维迟钝和记忆力减退。